Les différentes maladies des mastocytes

Les différentes maladies des mastocytes

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Il existe de nombreux acronymes dans la communauté des mastocytaires, et ils
peuvent prêter à confusion.


MCD ou les maladie(s) des mastocytes couvre toutes les variantes de la
mastocytose : la mastocytose systémique (SM), la mastocytose cutanée (CM), la
mastocytose foudroyante (SSM), les variantes avancées de la maladie, le
syndrome d'activation des mastocytes (SAMA) et l'alpha tryptasémie héréditaire
(HaT).


MCAD est un terme qui signifie les troubles de l'activation des mastocytes.
Certains médecins et patients utilisent encore le terme de trouble, alors que nous
passons tous lentement à la maladie.


SAMA : Le syndrome d’activation mastocytaire (MCAS en anglais) est
caractérisé par des symptômes provoqués par la libération excessive et anormale
de nombreux médiateurs chimiques par des cellules immunitaires : les
mastocytes.


Ces mastocytes libèrent de façon inappropriée et excessive des médiateurs
chimiques, provoquant un ensemble de symptômes chroniques et/ou récidivants,
y compris le choc anaphylactique, ou un état approchant.
Dans le cas de SAMA, et lorsque les mastocytes s’activent de manière
anormale, la libération des médiateurs chimiques cause de symptômes très aigus
et chroniques.


Les maladies mastocytaires peuvent être à l'origine d'une souffrance et d'un
handicap considérables en raison de la symptomatologie due à la libération
quotidienne de médiateurs mastocytaires et/ou des symptômes résultant de
l'infiltration et de l'accumulation de mastocytes dans les principaux systèmes
organiques.


Bien que la mastocytose systémique soit une maladie rare, les personnes
souffrant de SAMA ont récemment été de plus en plus reconnues et
diagnostiquées.